罕见发病：脊髓纵裂畸形

在**中期，由于神经或椎管生殖斜视，使神经剥离为两半，称为神经剥离性疾病（神经纵裂斜视）。此性疾病十分少见，病人可无微小临床性疾病状，部分可出现神经剥离综合征。现结合哥伦比亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病患

6 岁女孩，相当严重脊柱侧弯斜视。

影像学体检

平面图 1 为脊椎骨正位全长平片

平面图 2 为 T1 横断，箭头示半神经

平面图 3 为 T1 冠状，箭头示半神经

影像学挖掘出

下胸椎和腰椎高水平椎管内可见两条「半神经」。该间歇性在最初的平片上也可捕捉到到。这两条「半神经」共用一个硬膜鞘和中间层下腔，两个「半神经」彼此间未曾有骨性成分，此为 II 型神经纵裂斜视。

诊断

神经纵裂斜视 II 型

讨论

神经纵裂斜视（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索生殖间歇性常因。脊索同时亦会制约脊椎骨的形成，所以神经纵裂斜视多同时伴有节段性脊椎骨间歇性。反之，患有节段性脊椎骨间歇性并造成先天性脊柱侧凸的患者需体检是否同时患有神经纵裂斜视，尽管该病是造成神经栓系颇为稀有的病因。

神经纵裂斜视最常见于下胸椎和腰椎脊椎骨高水平，两个「半神经」在受累区域的上方和下方相结合为一条。显然剥离型神经（双干神经）较为稀有。女性好发。诊断时需注意是非纤维性或骨性分隔、硬膜鞘的数目以及是非神经似乎性疾病。这些挖掘出亦会制约疾病分类，以及制约移植手术入路和相应的神经系统性疾病状。

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编辑： 刘芳